Kenali Hemofilia Lebih Dekat

Hemofilia adalah kelainan perdarahan akibat kurangnya produksi salah satu faktor pembekuan darah. Faktor pembekuan darah merupakan glikoprotein yang sebagian besar diproduksi oleh hati dan dikeluarkan ke sirkulasi darah, yang mampu membantu proses pembekuan darah. Oleh karena itu, tubuh penderita tidak mampu menghentikan perdarahan apabila terjadi luka yang megakibatkan perdarahan. Penyaki tini termasuk dalam penyakit bawaan yang diturunkan oleh kromosom X, sehingga sebagian besar diderita oleh wanita, meskipun tidak menutup kemungkinan juga terjadi padalaki – laki.

Hemofilia digolongkan menjadi tiga jenisya itu hemofilia A, B, dan C. Hemofilia A dan B diturunkan secara seksual, sedangkan hemofilia C secara auto somal. Pada kasus hemofilia A terdapat kekurangan faktor VIII, kasus hemofilia B terdapat kekurangan faktor IX,dan hemofilia C terdapat kekurangan faktor XI.

Tingkat normal Faktor VIII dan Faktor IX adalah 50-200%. Sedangkan pada orang sehat, nilai rata-rata kedua faktor pembeku darah itu adalah 100%. Kadar factor pembeku darah dapat diketahui melalui pemeriksaan darah di laboratorium. Berdasarkan kadar faktor pembeku darah tersebut dapat dibagi menjadi :

1. Hemofiliaberat, sering terjadi perdarahan tanpa sebab yang jelas (spontan), frekuensi perdarahan sering. Memiliki kadar faktor pembeku darah kurang dari 1%.
2. Hemofilia sedang, frekuensi timbulnya perdarahan tidak sesering hemofilia berat. Memiliki kadar faktor pembeku darah 1-5%.
3. Hemofilia ringan, jarang terjadi perdarahan kecuali jika terjadi luka besar seperti tindakan pencabutan gigi, operasi atau khitan. Memilikikadarfaktor pembeku darah 5-30%.

Gejala yang paling sering terjadi pada hemofilia ialah perdarahan, baik yang terjadi di dalam tubuh(internal bleeding) maupun yang terjadi di luar tubuh(external bleeding). Internal bleeding yang terjadi dapat berupa pendarahan pada daerah antara kornea dan iris mata, muntah darah, hematoma, perdarahan intrakranial, hematuria, melena, dan hemartrosis. Adanya external bleeding dapat bermanifestasi sebagai perdarahan masif dari mulut ketika ada gigi yang tanggal atau pada ekstraksi gigi, perdarahan masif ketika terjadi luka kecil, dan perdarahan dari hidung tanpa sebab yang jelas. Gejala – gejala tersebut biasaya muncul sejak penderita berusia balita dan usia pertumbuhan.

Cara terbaik terapi hemophilia dapat dilakukan dengan mengganti factor pembekuan darah yang hilang dengan menyuntikkan faktor pembekuan dari luar tubuh melalui injeksi intravena (di suntik). Sejak 1992 faktor pembekuan darah yang di injeksikan berupa plasma darah manusia yang telah disterilisasi. Terapi ini dapat digunakan secara mandiri oleh penderita dan dipakai secara teratur untuk mencegah pendarahan yang terjadi.