Hemofilia merupakan penyakit langka di mana darah tidak membeku secara normal karena kekurangan protein untuk pembekuan darah. Jika seseorang menderita hemofilia, penderita akan mengalami perdarahan yang lebih lama setelah luka. Luka kecil umumnya tidak menjadi masalah. Masalah kesehatan yang lebih besar adalah perdarahan dalam tubuh, terutama pada lutut, pergelangan kaki dan siku. Perdarahan dalam dapat merusak organ dan jaringan dan dapat mengancam nyawa. Hemofilia diturunkan secara genetik. Pengobatan berupa penggantian faktor pembekuan darah.

Orang dengan hemofilia akan mengalami perdarahan yang lebih sering dan dengan waktu yang lebih lama dibandingkan orang normal. Perdarahan dapat terjadi di dalam, seperti sendi atau otot, atau perdarahan luar. Keparahan dari perdarahan tergantung pada seberapa banyak faktor VIII seseorang dalam plasma darah mereka. Terdapat 3 derajat keparahan:

Hemofilia berat

• Perdarahan saat luka
• Perdarahan yang terjadi tiba-tiba
• Perdarahan sendi yang menyebabkan sendi bengkak, kencang dan sakit
• Mimisan
• Perdarahan yang berat dari luka kecil
• Darah pada urin
• Darah pada kotoran
• Bengkak besar
• Perdarahan pada gusi

Hemofilia sedang

• Perdarahan berkepanjangan setelah luka
• Perdarahan tanpa sebab
• Mudah bengkak
• Sendi kaku atau sakit

Hemofilia ringan

• Perdarahan berkepanjangan setelah luka serius seperti trauma atau operasi
• Mudah bengkak dan perdarahan
• Perdarahan yang terjadi secara tiba-tiba

Ketika terjadi perdarahan, darah secara normal akan menyatukan sel-sel darah untuk membentuk gumpalan untuk menghentikan perdarahan. Proses pembekuan darah didorong oleh partikel darah tertentu. Ada beberapa tipe hemofilia dan kebanyakan bentuknya diturunkan. Namun, sekitar 30% penyandang hemofilia tidak memiliki penyakit keturunan. Penderita akan mengalami perubahan yang tidak terduga terjadi pada satu gen yang terkait dengan hemofilia. Hemofilia adalah variasi langka dari kondisi yang terjadi ketika sistem imun seseorang menyerang faktor pembekuan dalam darah. Hal ini dapat terkait dengan:

• Kehamilan
• Kondisi autoimun
• Kanker
• Sklerosis

Komplikasi

• Perdarahan dalam. Pendarahan dapat terjadi didalam otot yang dapat menyebabkan anggota badan bengkak. Pembengkakan dapat menekan saraf dan menyebabkan kesemutan atau sakit.
• Kerusakan sendi. Pendarahan dalam dapat menekan sendi yang menyebabkan sakit. Jika tidak diobati, pendarahan dalam dapat menyebabkan artritis atau kerusakan sendi.
• Orang dengan hemofilia akan sering melakukan transfusi darah sehingga meningkatkan risiko infeksi.
• Reaksi yang merugikan terhadap terapi faktor pembekuan.

Dokter membuat diagnosis dengan mengukur kadar faktor VIII darah. Jika memiliki sejarah keluarga dengan hemofilia atau ibu yang diketahui pembawa, test diagnosa akan dilakukan saat kehamilan. Tes ini disebut diagnosis prenatal. Pada anak, dokter biasanya mendiagnosa kasus parah pada tahun pertama kehidupan bayi. Apakah anak mudah memar atau berdarah lebih lama dibandingkan anak normal pada luka kecil?

Buatlah janji dengan dokter anak. Mereka akan mengetahui jika ini adalah hemofilia.